همراهان فردا

بر گرفته از کتاب حرکت درمانی مبتلایان فلج مغزی 

بر گرفته از کتاب حرکت درمانی مبتلایان فلج مغزی 

14 لغایت 18 اردیبهشت ماه 1381
همایش سالانه تازه های طب اطفال 1381

گزارش چگونگی بهبودی دو کودک با تشخیص DANDY WALKER SYNDROM  بر اساس روش NEUROREHABILITATION با Neuroscience Aproach درمان ( cure ) ضایعات مغزی هنوز به صورت مستندی مطرح نیست و شاید رسیدن به این هدف ، بعنوان یک آرزو برای هرکس که در مورد اختلالات ضایعات مغزی فکر می کند ، باشد .
چیزی که مسلم است بهبودی کامل در آینده ، نمی تواند به یک روش و یا عامل درمان بستگی داشته باشد و چون کودک و یا فردی که دچار ضایعه مغزی شده است اختلالات و ناهنجاریهای مختلف را به صورت های گوناگون نشان می دهد از این نظر در صورتیکه در آینده چندین دیدگاه و چندین زاویه علمی با همدیگر اثر همپوشانی داشته باشند خواهند توانست ، فرد دچار ضایعه مغزی را به درمان و یا بهبودی کامل برسانند .(1)
بیان این هدف خود یا یک نوع بی احتیاطی تلقی می شود و یا شاید دلیلی تلقی گردد مبنی بر عدم اطلاع از وسعت ضایعه ولی دلائل مستندی وجود دارد که احتمال رسیدن به این هدف را مطرح می نماید . (1)
چیزی که ضرورت می باشد هماهنگی این زوایای مختلف است ، لازم دیده می شود دیدگاههای مختلف و متفاوت درمانی رامرتب و منظم و در یک بستر مورد نظر Neurosciece می تواند باشد تا برنامه های متفاوت درمانی را بر پایه نروفیزیوپاتولوژی فرد ضایعه دیده بصورت هرچه دقیق تر در نظر گرفته شود .
این بستر گسترده Neurosciece که عبارتست از علوم نروفیزیولوژی ، نوروپاتولوژی و نوروآناتومی و سایر علوم مرتبط با اعصاب خواهد توانست مسئولیت هماهنگی روشها و زوایای مختلف درمانی را مشخص کند .
از این نظر هرچه اطلاعات ما در مورد ابعاد مختلف  Neurosciece بطور عام و نوروفیزیوپاتولوژی بطورخاص ، گسترده تر شود بهتر خواهیم توانست مسیرهای درمانی را که بر این اصول استوارتر باشد را استفاده نمائیم .
توانبخشی تا وقتی که با هدف تصحیح رفلکسهای پاتولوژیک بر مبنای اقدامات توانبخشی بر گیرنده های پروپریوسپتیو ( priprioceptive ) استوار می باشد به نظر می رسد مشکل چندانی برای سیستم اعصاب به وجود نمی آورد .
ولی وقتی ما از کلیه امکانات رسپتوری در قسمتهای مختلف Somatic و یا cranial Nerve بخواهیم برای تصحیح اعمال سیستم اعصاب و فرد ضایعه دیده استفاده کنیم . آنجا لازم است از چگونگی عملکرد سیگنالهای داده شده اطلاع داشته باشیم .
چون سیگنال در ظاهر بسیار ساده و سطحی و مبتدی می توانند باشد ولی در صورتیکه اطلاع از چگونگی نحوه تأثیر سیگنال بر سیستم اعصاب تحریکی نداشته باشد ممکن است منجر به ایجاد واکنش kindling شود که فرد می تواند باعث ایجاد یک کانون اپی لیتوژنیک برای نرون حتی سالم گردد . (3و9) با در نظر گرفتن این موارد چگونگی روند بهبودی در بیمار را مطرح می کنیم که در اولی به علت تازه بودن دیدگاه ، تأثیر نسبی روی روند بهبودی توانستیم داشته باشیم و در صورتی که در دومین مورد ، توانستیم هم روند درمان را تسریع نمائیم و هم نتایج بسیار بارزتر را کسب کنیم که هر دو مورد علاوه بر داشتن علائم کلینیکی و پاراکلینیکی Dandy walker syndrome هر دو نفر از نظر کلینیکی و هم پاراکلینیکی علائم prenatal Ashpenia مورد تأئید قرار گرفت .
مورد اول کودک 2 ساله ای بود که در سال 1373 در حدود سن 2 سالگی به اینجانب معرفی شد . این کودک Fullterm متولد شده بود ولی آپگار 20 دقیقه اول در حدود زیر 5 بود که با انجام Resuciatation برای نوزاد و به دنبال آن در حدود سه روز در انکوباتور و 5 روز بستری با حال عمومی نسبتا خوب مرخص شده بود و مادر کودک از حدود 3 ماهگی متوجه Hypotony کودکش شده بود . به پزشکان مختلف مراجعه داشت و تا اینکه در سن یکسالگی با انجام CT اسکن متوجه اتروفی شدید Cerebellar و بطن چهارم بسیار بزرگ شده بودند و تشخیص Dandy Walker مطرح شده بود و در همان زمان به علت Brain stem  لاغرتر از معمول و خطر احتمالی Herniation brain stem تصمیم به عمل جراحی گرفته می شود و با وجودی که به والدین خطر احتمالی 99% مرگ کودک حدس زده می شود والدین حاضر به عمل جراحی شده بودند ولی بنا به گفته والدین و جراح عمل نکرده بود در موقع مراجعه کودک فقط از پارامترهای Neurodevelopmental و Head Control داشت و شروع مرحله Creeping در آن زمان بیمار مراجعه هر سه ماه یکبار به مشهد را داشت ( بعلت دوری راه ) تمرینات لازم به والدین آموزش داده می شد و هر سه ماه یکبار هم چک می شد . مدت 5/1 سال این روش ادامه یافت تا کودک به نشستن رسید . بعد از دو سال که بنیاد توانبخشی کودکان استثنائی تشکیل شد به صورت هفتگی از سال 1373 تحت درمان قرار گرفت که در حال حاضر کودک Stading دارد و در حال پیشرفت در Walking است .
دومین مورد کودکی بود که در سن حدود یکسالگی به اینجانب مراجعه کرد . نوزاد حدود 30 هفتگی با وزن حدود 2 کیلوگرم و سابقه مشخص Asphexia متولد شده بود و در همان زمان متوجه آتروفی شدید Cereberal شده بودیم . در موقع مراجعه علائم کلینیکی Mixed cp داشت . بدین معنی که اندام تحتانی کاملا علائم اسپاسیته داشت ولی مفصل زانو و هیپ ، Laxity داشت و در اندامهای فوقانی علائم مشخص Hypotony موجود بود .
از حدود یکسالگی کودک تحت درمان Intensive rehabilitation قرار گرفت . بدین صورت که روزی سه ساعت مرتبا توانبخشی تیمی به کودک داده می شد و در نتیجه پیشرفت کودک قابل ملاحضه بود . تنها مشکلی که داشتیم : تمرینات مخصوص کودکان Hypoton باعث افزایش اسپاستیک کودک می شد و تنظیم Rehabiliation کودک که هم شکل Hypoton او را در بر می گیرد و هم اسپاستیه اندام تحتانی ( درست مانند یک کودک اسپاستیک Diplegia تقریبا کار مشکلی بود و همیشه با تنظیم نگهداری او در یک وضع Stable مشکلات زیادی داشتیم و نکته بسیار مهم اینکه هر دو این کودکان دچار استرابیسم مشخص و نیستاگموس مختصری شدند و این مشکل تمرینات را برای هردو کودک پیچیده تر کرده بود . بالاخره با وجود توانبخشی فشرده و منسجم کودک را از حدود عدم نگهداری سرو گردن در سن یکسالگی در حال حاضر بعد 2 سال تمرین به Walking رساندیم ، اما چون بدلیل حدود 5 ماه کاملا تمرینات را قطع کرد ، اسپاسیته اندام تحتانی بحدی افزایش یافت که مجبور شدم با مشاوره جناب آقای دکتر بغدادی ، آشیل کودک را Tendon Release نمایند . در حال حاضر جدیدا Rehabiliation کودک شروع شده است .

بحث :
در هر دو بیمار اشکال مشترک و اصلی دیده شد . آتروفی Cerebellum با علائم کلینیکی و پاراکلینیکی در هر سه قسمت آن ( در Archocerebellum ، در بخشی از Vermis و بخش میانی به نام Intermediatezone و بالاخره در Lateralzone که جزء نئوسروبلوم است ) دیده می شود . ( 5،4و6 )
در هر دو بیمارعلائم مخچه ای ( General Hypoton ) و همچنین علائمی مثل نیستاگموس و استرابیسم دیده می شود .
از ابتدای شروع درمان با وجودیکه سن هردو کودک ازمرحله Head Control             
گذشته بود ولی بطور کامل تکمیل نشده بود ، این خود نشان دهنده عدم کارائی لوب فولیکوندولر ( ناحیه Archocerebellum ) ( با توجه به MRL و CT Scan هر دو کودک ) می تواند باشد . بخصوص اینکه این اشکال همراه با نیستاگموس هم باشد . علاوه بر اشکال کلینیکی و پاراکلینیکی در این قسمت ، اختلال در پالئوسروبلوم که شامل عدم کنترل عضلات محوری تنه می باشد ، نیز وجود داشت .
در MRI کودک آتروفی شدید نئوسروبلوم که علائم کلینیکی هم موید این مسئله بود مشاهده می شد .
پایه تمرینات Neurorehabilitation بر مبنای عملکرد فیلوژنیکی مخچه بیمار استوار بود . (5) اقدام توانبخشی Extroceptive و Properioceptive روی سر و گردن و چشمها برای ایجاد هماهنگی بین لابیرنتها و وستیبولار از یک طرف و بالا بردن عملکرد هسته های وستیبولار با لوب فولیکوندولر از طرف دیگر آغاز نمودیم ، (5،4و6 ) بعد از کامل شدن حرکات Head Control در حین تمرینات توضیح داده شده ، تمرینات با حرکات Neurodevelopment مثل Rolling و Creeping همراه بود ، اقدامات Rehabilitation را از نظر رسپتوری روی عضلات محوری تنه بصورت ادامه حرکات Crowling در وضعیتهای مختلف تعادلی مثل بالا و پائین آمدن از روی سطح شیبدار با بالاترین زوایای ممکن ادامه دادیم ، در کلیه مراحل ، Development کودک مد نظر بود و اقدامات خاص توانبخشی روی چشمهای کودک برای رفع استرابیسم و نیستاگموس در مرحله مورد نظر ، انجام داده می شد . (2و4)
اساس دیدگاه فیلوژنیکی را در کلیه مراحل تمرینات ، بخصوص در مورد آماده کردن رسپتورهای Extroceptive و Proprioceptive مد نظر داشتیم و علاوه بر آن در انجام اقدامات Neurodevelopmental هم این دیدگاه هدایت کننده مسیر بود . همانطوریکه توضیح داده شد از نظر فیزیولوژیکی برای تأثیرگذاری در نحوه برقراری ارتباط هسته های واقع شده در Brainstem لازم می باشد ، اقدامات توانبخشی برای نرونهای Cranial nerve انجام شود . و علاوه بر آن ، با در نظر گرفتن ارتباطات این هسته ها با مناطق نام برد می تواند علائم Hypo Function که در اعصاب دوازده گانه سروگردن دیده می شود را بر طرف کند.(4،2و10)
بنظر می رسد اقدامات خاص روی رسپتورهای مختلف Cranial nerve نتیجه بسیار مثبتی داشته چون در بیمار اول که هنوز اطلاعات و تجربه کافی نداشتیم دیرتر انجام دادیم نتیجه هم سطحی تر نمایان شد ، در صورتیکه هماهنگی این دو دیدگاه در بیمار دومی نتیجه بسیار سریعی به همراه داشت . چه از نظر گفتاری و چه از نظر حرکتی .
چون در کلیه مراحل Neurorehabilitation سعی داشتیم هرچه بهتر از امکانات فیزیولوژیک مخچه بهره گیریم . علاوه بر موارد ذکر شده چگونگی عملکرد مسیرهای Afferent و  Dorsospinal و Ventrospinal را در این روند در نظر گرفتیم . (6)
با در نظر گرفتن اینکه مسیر Dorsospinalاز کلیه رسپتورهای عضلانی منشاء می گیرد سعی در بکار گیری این رسپتورها در تمام موارد تمرین داشتیم ، ولی مسیرVentrospinalازInterneuronsهای نخاع شروع می شود که این مسیر چگونگی عملکردهای مسیرهای Afferent و Efferent، را به مخچه ارسال می نماید . برای بکارگیری این مسیر سعی نمودیم در حسن انجام تمرین ، توجه و اراده بیمار که باعث فعال شدن مسیرهای کورتیکال از جمله Corticospinal می شود ، را بکار گیریم تا به این وسیله بتوانیم در فعال کردن مسیر Ventrospinal مؤثر واقع شویم . (5،4و6) 
 از طرفی مسیر Cuneocerebellum که هدایت کننده کلیه سیگنالهای Extroceptive به مخچه می باشد بخصوص به مناطق Vermis و Intermediatezone ارسال نماید . برای فعال کردن این مسیر مخچه ای سعی در تحریک مرحله به مرحله رسپتورهای Extroceotive بر حسب وضعیت فیلوژنیکی آنها نمودیم تا بتوانیم در حد فهم نوروفیزیوپاتولوژی از کلیه امکانات مخچه بهره برداری نمائیم .
در بیمار دومی علاوه بر اشکالات نامبرده در Cerebellum علائم مشخص Spastic diplegia در اندام تحتانی نیز وجود داشت . (2و4) 
 کلیه اقدامات فوق برای کودک دومی او را به طرف اسپاسیته شدیدتر هدایت می کرد . از این نظر در حین انجام اقدامات نامبرده سعی در کنترل اسپاسیته کودک داشتیم .
چون فعالیت و اسپاسیته عضله باعث اختلال در نشستن و اسپاسیته عضلات Addoctors باعث Scisorgait کودک می شود و انقباض عضلات Sellous و Gastrocnemius سبب ایجاد حالت Teo Walkingکودک می گردد . همانطوریکه ذکر شد بعلت Mixed cp ، Laxity در مفاصل بخصوص فوق Laxity در زانو باعث Back Knee کودک گردیده بود .
 کنترل این Laxityها ، مفاصل Back Knee بوجود آمده و در نتیجه آن اسپاسیته های ذکر شده خود پروسه Neurohabilitation را بسیار ظریف ، دقیق و مشکل ساخته بود . (7)
همانطورکه ذکر گردید با اعملا جراحی مجددی که بصورت اجباری برای کودک انجام شد Rehabilitation بعد از عمل او مجددا از حالت Walking شروع شده است .

REFRENCES:

1. Neuro science Mark F.Bear 2001

2. Neuro science for Rehabilitation . Hellen Cohen . 1999

3. Medical Neuroscience . Barbara F.West moorland . 1994

4. Pediatric Rehabilitation th ed Ed . Gabriella E. Molnar1999

5. Anatomy And Humman movement . Nigei Platanga . 1997

6. Humman Nervous system , Murray L. Barr John. Kiernan.1996

7. Azone tudat Ebreds Katona Frence . Gondolat – Budapest. 1989

8. Azone tudat Ebreds Katona Frence . Felgo des neurologiaes

9. Mankes , John H. Text book of child Neurology , 5^th ed . 2001

10. Fits Geralds : M.J.T , Vestibulocochlear nerve in : Basic & clinical neuroanatomy . 1996 W.B.SAUNDERS.

11. Frenc Katona . Developmental clinical neurology and neurohabilitation in the secondary prevention of pre – and prenatal injuries of the brain in early indification of infants with developmental disabilities . 1998 . G& SLTD.

دکتر حسین کریمی

عضو هیأت علمی دانشگاه علوم بهزیستی و توانبخشی